脑积水（Hydrocephalus），是颅内脑脊液产生过多、循环受阻或吸收障碍，导致脑脊液在脑室、蛛网膜下腔异常积聚，使颅内压力升高、脑室扩大的病症。脑积水按年龄可分为婴幼儿脑积水和成人脑积水，按压力可分为高压性脑积水和常压性脑积水等。
脑积水在人群中的总发病率不清楚，在新生儿的发病率为0.3%~0.4%。一种遗传性导水管狭窄（女性遗传，男性发病）在先天性脑积水中不足2%。获得性（后天性）脑积水有明确病因，其发生率也因原发病而异。病变性质可以有先天性发育异常、炎症、出血、肿瘤和外伤等，一般在婴幼儿以先天性发育异常多见，在成人以继发性病变多见。
脑积水的临床表现呈多变性，并与多种因素有关，如发病年龄、原发疾病、颅内压增高的速度和时间等，主要表现为颅内压增高，包括视盘水肿、头痛、恶心呕吐、步态改变、上视不能、外展障碍。缓慢增大的脑室一开始可能不引起症状。在婴儿可见头颅增大、颅骨变薄、板障结构稀少甚至完全消失，血管沟变浅或消失，颅缝分离、囟门扩大及颅面骨的比例失调等。在儿童则可见蝶鞍扩大、后床突吸收、脑回压迹加深等颅内压增高表现。部分患儿可见额骨孔。
脑积水的治疗包括手术治疗和药物治疗，以手术治疗为主。药物治疗主要用于减少脑脊液的分泌或增加体内水分的排出，一般作为暂时对症或手术治疗的辅助治疗，不宜长期使用。婴幼儿脑积水的预后与其病因、伴随疾病、术前神经系统功能状况有关。小儿脑积水的结局取决于病因、相关异常和并发症。未治疗的脑积水患者生存率较低，约50%会在3岁前死亡，约80%会在成年以前死亡。非肿瘤性脑积水患者经过治疗可显著改善结局，两项报道显示的生存率为89%和95%。
命名
脑积水一词源自希腊语中的hydro（水）和kephale（头）两个词，意为“脑内积水”。
分型
脑积水按年龄可分为婴幼儿脑积水和成人脑积水；按压力可分为高压性脑积水和常压性脑积水；按部位可分为脑室内脑积水和脑外脑积水（即蛛网膜下腔扩大）；按时间可分为急性（数天）、亚急性（数周）和慢性（数月~数年）；按症状有无可分为症状性脑积水和无症状性脑积水；按脑积水病情发展与否分为进展性脑积水和静止性脑积水。
按病因可分：交通性脑积水（非阻塞性脑积水），其特点是脑室系统普遍扩大，且与蛛网膜下腔相交通。近认为脑室系统外的蛛网膜下腔通道阻塞是常见的病因。阻塞性脑积水，指脑室系统某一通道上发生狭窄和阻塞，使脑脊液全部或部分不能流至脑池和蛛网膜下腔，出现梗阻部位以上脑室系统扩大。
病因
导致脑租产生的原因有很多，总体上可归纳为脑脊液分泌过多、循环受阻、吸收障碍或三者兼而有之。病变性质可以有先天性发育异常、炎症、出血、肿瘤和外伤等，一般在婴幼儿以先天性发育异常多见，在成人以继发性病变多见。
流行病学
脑积水在人群中的总发病率不清楚，在新生儿的发病率为0.3%~0.4%。如脑积水作为婴幼儿单一先天性病变，其发生率为0.09%~0.15%；伴有脊膜膨出和脊柱裂者中，其发生率为0.13%~0.29%。一种遗传性导水管狭窄（女性遗传，男性发病）在先天性脑积水中不足2%。获得性（后天性）脑有明确病因，其发生率也因原发病而异。
病理生理学
正常情况下，脑脊液（CSF）形成于侧脑室、第三脑室和第四脑室的脉络丛组织，其中大部分形成于侧脑室，约25%来源于脉络丛以外的结构，包括脑室内的毛细血管内皮、血管周围间隙、软脑膜及室管膜等结构。CSF的分泌受自主神经系统调节，交感神经和副交感神经直接支配脉络丛组织，交感神经兴奋时，CSF分泌减少；副交感神经兴奋时，CSF分泌增加；正常儿童，每小时大概产生20mlCSF；成人每小时产生24mlCSF。CSF的总量在婴幼儿为50ml，在成人为100~150ml。其中存在于脑室系统者一般不超过30ml，大部分存在于脑室系统之外。CSF的流动是基于脑室系统和静脉窦之间存在的压力梯度，正常情况下，脑室内的压力可达到180mmH2O，而上矢状窦的压力则为90mmH2O左右。CSF由侧脑室经室间孔（孟氏孔）到达第三脑室，经中脑导水管到第四脑室，再经第四脑室双侧侧孔和正中孔出脑室系统到达脑底池。CSF从脑底池通过脑池系统循环到脑表面和脊髓蛛网膜下腔。由于压力梯度的作用，CSF极少部分经神经根袖周围的静脉丛吸收，通过室管膜及由脉络丛自身吸收，或通过淋巴管流入鼻窦。CSF是构成颅内压的三种内容物之一，正常侧卧位时，儿童腰穿侧压为50~100mmH2O，成人为130~200mmH2O，颅内压随血压的改变而有所波动。
脑积水时由于脑室系统内CSF不断增加，在脑室扩大的同时，CSF分泌开始减少，CSF的吸收加快，使原来无明显吸收作用的通路开放而加快CSF的吸收，如上面所提到的淋巴管系统，神经根周围的静脉丛系统以及室管膜和脉络丛自身。在临床和实验中均发现，急性脑积水时室管膜周围的脑白质内可见明显水肿，这些水肿液系来自CSF，这时室管膜可能完好无损，但在重度脑积水时室管膜常有撕裂而使脑室与室管膜下白质直接相通，引起CT所见的脑白质水肿改变，当脑积水通过分流、外引流或病因治疗得到缓解时，这种室管膜周围脑白质内的水肿将迅速消退；而在慢性脑积水时，室管膜周围脑白质水肿大多已吸收消退，CSF压力也趋于正常，这时可见室管膜周围有明显的胶质细胞增生，窒管膜细胞变薄。
脑积水时，由于CSF在脑室内大量积聚，加上CSF随呼吸血压的改变产生的波动作用，引起脑室系统逐渐扩大，脑室扩大常从侧脑室开始，逐渐累及第三脑室、第四脑室和中脑导水管。在动物实验发现，脑积水开始发生后约3小时既可见脑室明显扩大，室管膜下层变厚，室管膜细胞变薄伴有撕裂，脑室扩大后，如CSF的分泌和吸收仍不相称时，既引起颅内压增高的临床表现，称为高压力性脑积水或进行性脑积水。当CSF的分泌和吸收达到新的平衡时，室管膜周围脑白质水肿也逐渐开始吸收消退，CSF压力也趋于正常，最终演变为正常压力性脑积水。
临床表现
临床表现脑积水的临床表现呈多变性，并与多种因素有关，如发病年龄、原发疾病、颅内压增高的速度和时间等。主要表现为颅内压增高，包括视盘水肿、头痛、恶心呕吐、步态改变、上视不能、外展障碍。缓慢增大的脑室一开始可能不引起症状。在婴儿可见头颅增大、颅骨变薄、板障结构稀少甚至完全消失，血管沟变浅或消失，颅缝分离、囟门扩大及颅面骨的比例失调等。在儿童则可见蝶鞍扩大、后床突吸收、脑回压迹加深等颅内压增高表现。部分患儿可见额骨孔。
检查诊断
婴幼儿脑积水
辅助检查：超声波可以精确测量双侧额角和脑室体部的大小，胎儿宫内B超可早期发现脑积水CT和MRI能准确地显示各脑室的大小，也可以准确地显示脑室周围脑水肿的程度。对发现颅内占位性病变，颅脑发育畸形，寻找梗阻部位具有特别重要的临床意义。MRI对比成像电影扫描，可分别对CSF在脑池内和导水管内的流体动力学进行监测。术后CT或MRI随访对脑积水治疗预后的判.
儿童和成年脑积水
1）辅助检查：CT或MRI同上。核素脑池扫描可以了解CSF循环状况。
2）正常颅压性脑积水：临床表现隐匿，病情进展缓慢。在成人以进行性智力障碍，步态不稳和神经源性膀胱为主要表现，应注意与早老性和阿尔兹海默症、外伤性脑萎缩以及皮质下动脉硬化病相鉴别。在儿童以头围增大为主（可占80%~90%），可有精神运动发育迟缓、轻度到中度智力障碍、鸡尾酒会人格（即语言过多）、下肢强直性轻瘫等表现，应注意与静息性脑积水、巨脑室畸形、脑穿通畸形和脑发育不良相鉴别。
CT和（或）MRI显示脑室明显扩大。ICP监测，ICP在正常范围内，但有阵发性的B波出现；若CSF流出阻力升高≥12mmHg。预示患者分流效果好。腰穿灌注试验，腰穿成功后，于针内以1.5ml/min的速度注入生理盐水，如果ICP升高>20mmH2O，有CSFB波出现，则预示患者分流效果较好。脑池扫描，经腰穿向腰蛛网膜下腔注入100uCi（微居里）的放射性同位素碘化人血清白蛋白，然后进行定时扫描检查。在正常人，30分钟后放射性同位素到达颈蛛网膜下腔；1小时后到达枕大池和基底池；2小时后到达外侧裂池和胼胝体池；24小时后到达大脑表面，尤以矢状窦两旁更为明显，此时脑基底池已不再显影；48小时后颅内已无同位素存留。一般情况下，同位素不会到达脑室系统。正常压力脑积水时，则出现同位素显影延迟，脑室显影，同位素在颅内存留时间延长。乙酰唑胺应激试验：在颅内压监测中，给患者静脉缓慢注射1000mg乙酰唑胺，如果患者的颅内压升高大于10mmHg，说明患者CSF循环较差，预示患者分流效果好；如果颅内压升高小于10mmHg，则患者的分流效果差。对分流有效的患者，其术后乙酰唑胺应激试验时，颅内压升高应降至10mmHg以下。
鉴别诊断
1、脑发育不全：虽然脑室也扩大，但头不大，无颅内压增高表现。却有神经功能及智力发育障碍。
2、积水性无脑畸形：CT检查除在枕区外无脑皮质，还可见突出的基底节。3巨脑畸形：虽然头颅较大，但无颅内压增高症状，CT检查显示脑室大小正常。
治疗
药物治疗
适用于脑积水病情较轻，无临床表现者。可使部分患者病情得到控制，但必须严密观察神经系统功能的发育及变化，随访CT。因为患者虽无临床表现，但患者脑室可呈进行性地扩大，最终影响大脑的发育和功能。而对于急性或已有ICP增高表现者，则只能起到暂时缓解病情的作用。
1.抑制CSF分泌的药物
乙酰唑胺可通过抑制脉络丛上皮细胞膜上的Na~-K-ATP酶来减少CSF的分泌。成人250mg，1日3次，最好采用服3~4天，停2~3天的间断疗法，服用期间应补钾。
2.利尿剂
呋塞米1mg/（千克d）。只宜短期使用，应注意补充和监测血电解质。否则容易引起血电解质紊乱。氢氯噻嗪1~2mg/（kg.d），应同时补充氯化钾1g，1日3次。
3.高渗脱水剂
25%甘露醇1~2g/（kg·d），分2~4次用，但可引起电解质紊乱并有一定的肾毒性。5%丙三醇氯化钠或甘油果糖500~1000ml/d，七叶皂苷钠10mg/d，这几种高渗脱水剂较甘露醇起效缓和，也有一定的肾毒性。高渗脱水剂主要用于手术前后的治疗。
外科治疗
脑积水的治疗已历经100多年历史，但迄今为止仍以手术为主要治疗手段，内科治疗仅限于一些轻型的脑积水。手术治疗概括起来可分成三类：1病因治疗，如颅内占位性病变切除术，中脑导水管扩张成形术，第四脑室正中孔粘连闭塞切开术，颅底畸形枕下减压病术。2减少CSF分泌的手术，即侧脑室脉络丛切除术和电灼术。3最常用的一类方法为各种分流手术。
自1898年Ferguson首先提出应用分流手术治疗脑积水以来，临床已采用过的分流手术方法大概有五大类二十余种方法。1第一类是沟通脑室和蛛网膜下腔各脑池的方法，包括第三脑室底造瘘术、侧脑室小脑延髓池分流术、侧脑室环池胼胝体池分流术等。2第二类方法是将CSF自脑室和蛛网膜下腔引流至各体腔中，如脑室腹腔分流术、脑室胸膜腔分流术、腰池腹腔分流术。3第三类是将CSF引流至各体内空腔脏器和管道中，如引流至胃、胆囊、小肠、膀胱、输尿管、胸导管，乃至腮腺导管中。4第四类方法是将CSF引流至心血管系统中，有脑室右心房分流术、脑室腔静脉分流术、脑室颈外静脉分流术、脑室上矢状窦分流术及脑室横窦分流术等。5第五类方法是将CSF引流至体内其他部位，如脑室乳突气房分流术、脑室帽状腱膜下引流术、脊髓蛛网膜下腔硬脊膜外腔引流术。经过不断地发展、改进和淘汰，目前临床比较公认疗效确切、并发症相对不严重，且易于处理的手术方法，主要有脑室腹腔分流术、第三脑室底造瘘术及腰池腹腔分流术。临床上应根据病因、疾病的性质、部位，结合当地的条件来选择适宜的手术方法。当一种方法不成功时，也可改用其他方法。不管采用哪类手术方法，其目的都在于通过降低ICP，改善脑灌注压和脑功能。
脑室外引流术
是一种短期应急的治疗手段。适合于急性阻塞性脑积水病因治疗之前；后颅窝、脑室内和中线部位病变切除后，有助于引流血性CSF，帮助患者度过手术后脑水肿期；正常颅压脑积水分流术之前，可以判断分流术治疗是否有效。
（1）穿刺部位
脑室前角穿刺，选眉间中点向后12cm（或冠状缝前2cm），旁开中线2.5~3cm，沿双外耳道假想之连线平行于矢状面穿刺，进针4~6cm。2脑室后角穿刺，选枕外粗隆上7.5cm，旁开中线2.5cm，平行于矢状面向眉弓方向穿刺，进针4~6cm。脑室三角区穿刺选取耳廓尖向上向后各2cm，垂直于矢状面穿刺，进针约4.5cm。
（2）并发症
感染是一常见并发症，与置管时无菌操作不严、术后对引流管和引流瓶的护理及管理不善有关，应选用合适的抗生素，早期、足量给予治疗。出血也是常见并发症，与穿刺时血管损伤有关，术后应严密观察病情，当患者出现高颅压反应和新的神经体征时，应及时行CT检查。一旦证实有出血，量少时可观察，量大或有脑移位时，应行手术清除血肿并止血。引流管不通，则是由于患者头部运动，引流管固定不牢退出，CSF内蛋白凝块与脑组织碎絮或血凝块阻塞有关。若发现CSF引流量少，不见引流管内CSF搏动，CSF自引流管周围渗出，应及时调整冲洗引流管。
第三脑室底造瘘术
它适用于阻塞性脑积水，阻塞部位在第四脑室和中脑导水管者；侧脑室和第三脑室扩大明显，第三脑室底变薄下沉，以超过鞍背者为佳。对有颅内感染和出血者，炎症后的阻塞性脑积水，已行过脑室分流术后的脑积水，均应视为适应证。常用方法如下。
（1）脑室内镜下第三脑室底造瘘术。
（2）CT或MRI导向下第三脑室底造瘘术。自神经内镜应用以来，临床已较少采用。
（3）开颅第三脑室底造瘘术：可经额下人路或翼点人路。前者于视交叉，视束上方，胼胝体嘴和前交通动脉下方之间，在终板最薄处将其切开扩大。由于此法将视交叉池打开术后局部易形成粘连，导致手术失败。有学者将此法作了改进，一是在漏口处置人带侧孔的硅胶管，一端置入第三脑室内，另一端置人蛛网膜下腔之外侧裂池中；另一方法是经终板漏口处用口腔科剥离子沿第三脑室底探及鞍背，在鞍背后将第三脑室底戳穿既到脚间池中，但不要损伤大脑脚和基底动脉。后者于颈内动脉后方探查至脚间池，打开脚间池后，即见膨隆突起的第三脑室底，将其戳穿扩大即可。在打开脚间池和第三脑室底之前，应注意保护好颈内动脉和动眼神经，以免误伤。
第三脑室底造瘘常见并发症包括出血、感染、视丘下损伤及漏口处粘连致手术失败。
中脑导水管扩张成形术
适用于导水管内隔膜或瓣膜样阻塞及导水管内炎性粘连，而蛛网膜下腔宽阔，无粘连者。内镜直视下的中脑导水管扩张成形术因易造成导水管周围灰质损伤，产生高热、昏迷等严重并发症，一般已不采用。
侧脑室小脑延髓池分流术
适用于阻塞性脑积水，阻塞部位在第三脑室、第四脑室和中脑导水管者。方法为脑室后角穿刺置管，分流管经骨下硬膜外或帽状腱膜下引至枕下骨窗，于枕大孔后缘近中线稍上方处，将分流管下端置人小脑延髓池中。手术时应注意脑池端分流管不能置人过深，以免分流管刺激副神经和损伤延髓等重要结构，引起不良后果；分流管不能误置入硬脑膜下腔，以免发生硬脑膜下积液，压闭小脑延髓池，导致术后高颅压；硬脑膜应密封严密，以防CSF漏和伤口不愈。此法因操作较复杂，需打开后颅窝，而脑室腹腔分流术也可达到相同效果，目前临床上已较少应用。
体腔分流术
适用于各种原因引起的交通性和阻塞性脑积水。脑积水伴感染、CSF内蛋白含量较高及蛛网膜下腔有新鲜出血者，不宜行此术。
（1）CSF分流装置及工作原理
脑脊液分流装置目前有100多种，通用的分流装置均用硅橡胶材料精工制成。主要结构包括脑室导管；单向自动调节、抗虹吸、抗重力压力阀；远端分流管。其基本原理为：当脑室内或脊髓蛛网膜下腔内CSF压力超过限压阀的设定值时，限压阀开启，CSF通过脑室导管经限压阀系统，流向远端分流管，再经远端分流管末端之压力控制裂隙流人引流部位，吸收回体内。
根据临床需要，CSF流量范围为0~32mlh，限压阀设定标准流量为8.6ml/h。在此流量下，根据开启限压阀所需的标准压力，一般将限压阀分为：高压阀0.74~1.8kPa（75~110mmH2O）；中压阀0.4~0.75kPa（40~75mmH2O）；低压阀0.1~0.39kPa（11~40mmH2O）；超低压阀0~0.1kPa（0~10mmH2O）。近年来，已有可调压分流系统，并得到广泛应用。使得分流术后的脑脊液流量更加可控。
（2）脑室腹腔分流术
早在1905年，Kausck就开展了此手术。由于分流管材料、制造工艺和分流阀的不断改进，目前脑室腹腔分流术是治疗脑积水最常采用的方法，主要是基于其手术方法简便，手术成功率高，手术后并发症相对不严重且易于控制。
1）方法：选择脑室前角或三角区穿刺点行脑室穿刺，将脑室端分流管置人脑室内，成功后，固定分流阀。再用导针将远端分流管顺行或逆性沿皮下潜行埋置，其近端至头部皮瓣下，远端至腹部切口，分别将远端分流管和脑室端分流管与分流阀连接，见CSF自分流管腹腔端裂隙流出后，管置入腹腔内。
2）并发症及防治：分流导管功能障碍是脑室腹腔分流术最常见的并发症。可由于分流管系统阻塞，断裂移位，连接处脱管引起。脑室管阻塞，可由于其被脉络丛包裹，或被脑组织碎屑、蛋白质凝块、肿瘤细胞所阻塞。脱管最常见于导管连接处和游离端。导管腹腔端容易被扭曲、压扁，被大网膜包裹，或由于假性囊肿形成引起脑脊液分流术失败。导管断裂移位在分流管材料改进后，已极少见。应教会患者经常检查分流管的位置，分流阀压下后能否复位。一旦发现问题，应及时处理。感染是脑室腹腔分流术的另一个最常见的并发症，其发病率为2.6%~38%。应做好分流管和切口的消毒处理，手术后预防性地使用抗生素，一旦有感染发生，应根据细菌学结果选用抗生素，并撤除分流系统。
（3）颅内出血和血肿
穿刺损伤可引起自发性脑室内出血，穿刺道周围出血和血肿形成，患者出现颅内压增高、偏瘫、失语症，甚至昏迷；CSF引流过度，可引起硬膜下或硬膜外血肿，出血量较少者，可行观察和保守治疗，出血量较大者，应及时手术治疗。CSF引流过度，患者出现低颅压反应，与限压阀的压力选择不当和分流管周皮下隧道形成有关，有时需要更换分流管或改行其他方式手术。手术切口裂开或皮肤破溃造成导管外露和感染，多为分流管埋置过浅，皮肤皮下组织对引流管的异物反应或皮肤切口部位感染所致。如果局部换药和再缝合仍不能控制，则需拔管，待感染控制后改行其他部位分流。
（4）腰椎蛛网膜下腔腹腔分流术
此法的优点在于不穿刺脑室，不会出现由于脑组织损伤所致的并发症。适应于蛛网膜下腔无粘连的交通性脑积水。阻塞性脑积水，蛛网膜下腔和脑池内有粘连的脑积水，腹腔内有炎症、出血或粘连者及手术部位皮肤有感染者禁忌。并发症包括感染，分流导管功能障碍和分流过度等。
预防
预防措施
脑积水虽不能有效预防，但采取一定的措施可以降低脑积水的风险：
1、定期做产前检查
对于孕妇，应定期做产前检查。根据医生建议的孕期检查计划进行产检，可以减少先天性脑积水或其他并发症的风险。
2、防治传染病
根据推荐或要求，及时接种疫苗。预防和及时治疗与脑积水有关的感染和其他疾病可降低脑积水风险。
3、注意头部安全
在骑自行车或开车时，应使用头盔或安全带等安全装置，以免头部受伤。对于年幼的孩子，坐汽车时应配备儿童安全座椅。
相关疫苗
询问医生，患儿是否应该接种脑膜炎疫苗，因脑膜炎曾经是脑积水的常见原因。
预后
婴幼儿脑积水的预后与其病因、伴随疾病、术前神经系统功能状况有关。40%脑积水患儿的死亡与其原发疾病的恶化有关，近一半长期生存的患儿伴有不同程度的智力发育障碍；患儿年龄是影响导管寿命的最重要因素，其年龄越小，导管寿命越短；有近50%的交通性脑积水患者有可能会演变为无须分流管状态的静息性脑积水。80%成人脑积水患者都能通过治疗得到改善；其余的患者则有出现并发症的可能，手术及其并发症所致的死亡率为1%左右；导管的平均使用寿命为6年左右。正常压力脑积水患者的预后则与患者的年龄和病因有关，只要患者的痴呆、步态不稳和尿失禁其中的任一功能得到改善，即应认为治疗有效。
一般预后
小儿脑积水的结局取决于病因、相关异常和并发症。未治疗的脑积水患者生存率较低，约50%会在3岁前死亡，约80%会在成年以前死亡。非肿瘤性脑积水患者经过治疗可显著改善结局，两项报道显示的生存率为89%和95%。
危害性
1、如果患儿在出生时就患有脑积水，可能会导致严重的智力障碍、发育障碍和身体残疾。
2、成人脑积水患者，可出现记忆力或其他思维能力下降，对患者的工作和生活造成一定的影响。
治愈性
先天性脑积水能否治愈，与很多因素有关，如疾病的发病原因、病情的严重程度、是否出现严重的神经功能障碍、治疗是否及时、治疗方法是否恰当等。如果患儿病情不严重，且引起本病的原发病也不重，治疗效果会好一些，反之治疗效果相对较差。另外，极少数患儿的病情会自行缓解或停止发展。部分患者经过积极治疗症状可以得到缓解。
参考资料 >
带您了解脑积水.微信公众号.2026-04-22
脑积水.中国医药信息查询平台.2026-04-19
Hydrocephalus: Echoes from Antiquity to Modern Neuroscience.child-neurology.2026-04-19